Les neuropathies auditives

En 2019 ACFOS organisait son 16ème congrès sur le thème “NEUROPATHIES AUDITIVES. Intérêt d’un diagnostic multidisciplinaire, spécificités des prises en charge et perspectives” sous la présidence du Dr Isabelle ROUILLON, ORL-PH à l’hôpital Necker Enfants-Malades. Ce colloque a donné lieu à un dossier paru dans trois numéros Les Cahiers de l’Audition dont vous trouverez les références ci-dessous.

Editorial

Par le Dr Isabelle ROUILLON, rédactrice en chef invitée – Les Cahiers de l’Audition Volume 34 – Mai/Juin 2021 – Numéro 3

Les 14 et 15 Novembre 2019 s’est tenu le colloque de l’ACFOS consacré aux Neuropathies Auditives. Il semblait important de consacrer un temps de réflexion à cette entité à part, relativement fréquente, puisque représentant environ 10% des surdités neurosensorielles. Depuis la description initiale par Starr en 1996, le concept de Neuropathie a évolué, regroupant aujourd’hui un ensemble de pathologies réunies sous le terme d’ « Affections appartement au spectre des Neuropathies Auditives » (ASNA). Les différents orateurs qui sont intervenus à ce colloque ont accepté de retranscrire leur expérience dans les Cahiers de l’Audition.
Les ASNA rassemblent des entités cliniques variées pouvant être liées à l’atteinte des cellules ciliées internes (CCI), de la synapse et/ou du nerf auditif. De ce fait les ASNA ont des caractéristiques communes : tracés des potentiels évoqués du tronc cérébral (PEATC) altérés et fonction des cellules ciliées externes (CCE) préservée. C’est grâce à ces particularités électrophysiologiques que le diagnostic d’ASNA sera posé.
Un autre point commun des ASNA est qu’elles affectent des performances auditives inhabituelles : traitement temporel du signal acoustique (responsable d’un défaut de localisation, de discrimination, et d’une perte de l’intelligibilité dans le bruit), détection de silences brefs, détection perturbée des variations d’enveloppes…
Le praticien doit tout d’abord les repérer. Pour cela les pratiques de dépistage en période néonatale et de diagnostic doivent s’adapter afin de les mettre en évidence.
Les patients vont présenter des tableaux cliniques divers, en fonction de l’âge de début (pré ou post lingual), du caractère isolé ou associé à d’autres pathologies, de l’évolutivité, des fluctuations, de la gêne dans le bruit, de la fatigabilité. La symptomatologie va aussi dépendre de la localisation des lésions responsables (ASNA pré synaptique, synaptique, post synaptique).
Du fait de ces présentations cliniques variées et de la discordance de certains tests, une approche multidisciplinaire associant audiométrie comportementale, tests électrophysiologiques, imagerie et analyse génétique permettra de porter le diagnostic d’ASNA en tentant aussi de préciser au mieux le site lésé. C’est grâce à une meilleure connaissance des mécanismes impliqués que la prise en charge sera la plus adaptée.
Les évaluations audiométriques et électrophysiologiques doivent être les plus écologiques possibles afin de rendre compte des réelles difficultés présentées par les patients, notamment dans le bruit. Une attention particulière, surtout chez le jeune enfant, doit être portée à l’analyse de la qualité de la perception de la parole, là aussi dans le silence et le bruit. De nouvelles explorations du nerf auditif mais aussi des tests (PEA corticaux) permettant d’analyser la qualité de la discrimination, pourront à l’avenir évaluer plus précocement, de façon objective, le retentissement de ces ASNA et guider la prise en charge. La réhabilitation par des aides auditives conventionnelles peut être limitée et une implantation cochléaire proposée, accompagnée d’une rééducation orthophonique spécifique. Enfin pour certaines synaptopathies (DFNB9) il existe des perspectives de thérapies géniques et des études sont en cours chez l’animal avec des résultats très prometteurs.
Les ASNA bénéficient aujourd’hui des progrès du diagnostic moléculaire, de l’imagerie, mais aussi des nouveaux outils d’évaluation et de rééducation qui tentent de replacer le patient dans son environnement afin de préciser ses difficultés pour répondre au mieux à ses besoins.

Autres références

• Neuropathies auditives chez l’enfant : particularités cliniques et bilan audiométrique, I. Rouillon, S. Achard, M. Parodi, F. Denoyelle,N. Loundon
• Conclusion du colloque ACFOS sur les Neuropathies auditives par le Pr Paul AVAN
• Abstracts colloque ACFOS sur les Neuropathies Auditives
• Dossier sur les Neuropathies Auditives dans le N° 59 de la Revue Connaissances Surdités, 2017
  • Introduction générale, Monique Pouyat
  • Dyssynchronie auditive chez l’enfant, Naïma Deggouj
  • Bases du traitement du signal : comparaison entre la prothèse auditive et l’implant cochléaire, Vincent Péan
  • Spectre des neuropathies auditives. Quelle stratégie pour l’appareillage ?, Thierry Morlet
  • PEP-AIR, un outil pour l’optimisation des réglages des implants cochléaires, Jérome André
• Revue de la littérature : les neuropathies auditives par le Pr Paul AVAN Connaissances Surdités N°8, 2004

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